RESUMO
Pênfigo vulgar é uma doença mucocutânea, vesículobolhosa, crônica, auto-imune e
rara que se caracteriza pela formação de bolhas intra-epiteliais resultantes da perda
de adesão entre as células epiteliais pela deposição de auto-anticorpos IgG contra
as glicoproteínas desmogleína 1 e 3, ocasionando a acantólise do epitélio.
Usualmente, acomete indivíduos na faixa etária dos 50 anos de idade e pode exibir
predisposição genética. A incidência é rara, mas apesar disto, o pênfigo vulgar é
uma doença importante que se não tratada pode levar a morte As lesões bucais e
cutâneas estão presentes ao mesmo tempo em 90% dos pacientes, além disso, as
lesões bucais precedem as de pele em 50% dos casos. Clinicamente, as bolhas
rapidamente se rompem deixando úlceras dolorosas com fundo necrótico e halo
eritematoso. Porém, a mucosa e a pele normais podem apresentar formação de
bolha após uma fricção mecânica (sinal de Nikolsky). O diagnóstico final necessita
de biópsia seguida de avaliação histopatológica com observação de acantólise intraepitelial.
A terapia permanente com corticóides e/ou imunossupressores é a principal
abordagem para essas lesões. O prognóstico para pacientes com pênfigo não é
previsível, porém essa doença gera grande impacto na qualidade de vida dos
pacientes e, em alguns casos, a evolução poder ser fatal. Este trabalho realiza uma
revisão da literatura sobre o Pênfigo vulgar e descreve um caso clínico de um
paciente admitido no Hospital Geral César Cals (HGCC), que evidencia a
importância do diagnóstico e do tratamento precoce.
Palavras-chaves: Pênfigo vulgar. Doenças vesicobolhosas. Rituximabe no pênfigo
vulgar;
