MIELOTOXICIDADE POR AZATIOPRINA EM PACIENTE COM POLIANGEÍTE GRANULOMATOSA: RELATO DE CASO.
Autor(es):
Autor não cadastrado
Palavras Chaves:
Não informado
Ano de Publicação:
2014
Resumo:
RESUMO A Poliangeíte Granulomatosa (GPA) consiste em doença rara, caracterizada por vasculite necrotizante granulomatosa, com envolvimento preferencial de vias aéreas superiores e inferiores, glomerulonefrite e graus variáveis de vasculite sistêmica. O tratamento dessa enfermidade deve ser precoce, à base de corticosteroides e imunossupressores para evitar o curso fatal da doença. Uma vez obtida a remissão com terapia de indução com ciclofosfamida (CFX) e corticoide, a azatioprina (AZA) representa boa opção para a terapia de manutenção, embora deva-se manter vigilância de eventos adversos, como a mielotoxicidade. Este estudo tem como objetivo relatar o caso de uma paciente com GPA que desenvolveu aplasia medular pelo uso de AZA. Trata-se de estudo descritivo realizado pela análise retrospectiva de prontuário médico. Paciente, sexo feminino, 52 anos, com diagnóstico de GPA desde outubro de 2012 por quadro de sinusopatia crônica, polineuropatia sensitiva axonal distal e simétrica e vasculite de membros inferiores associada à dosagem de c-ANCA positiva na titulação de 1:320. Dessa forma, foi iniciada terapia com prednisona 1 mg/kg/dia, associada a 13 ciclos de pulsoterapia mensal com CFX. Como droga de manutenção, foi iniciada AZA na dose de 2 mg/kg/dia. Após quatro semanas de uso da droga, paciente passou a apresentar alopecia, astenia, erosões em mucosa oral não sangrantes e leucopenia com neutropenia grave (980 leucócitos/mm³, com 142 segmentados/mm³). Foi conduzida ambulatorialmente a princípio, com suspensão da droga, filgastrin, ácido fólico e vitamina B12, porém passou a apresentar diarreia alta, piora da leucopenia (533 leucócitos/mm³, com 27 neutrófilos/mm³) e surgimento de plaquetopenia importante (27.730 plaquetas/mm³), tendo sido optada por internação hospitalar. Foi mantida sob vigilância clínica, em uso de ciprofloxacino 800 mg/dia por 5 dias, filgastrin 300 mcg/dia por 6 dias, ácido fólico 5 mg/dia e Citoneurim® 5000 unidades/semana. A biópsia de medula óssea revelou aplasia medular. Paciente evoluiu durante internação com resolução da leucopenia, da diarreia e melhora progressiva da plaquetopenia, tendo recebido alta hospitalar. A depressão de medula óssea é o efeito tóxico mais comum da AZA. Esse efeito está relacionado a polimorfismos genéticos da enzima tiopurina metil-transferase, responsável pelo metabolismo da droga, havendo variações individuais no risco de apresentação do evento. Conhecer esse efeito e compreender sua gravidade permite uma maior agilidade na sua detecção evitando desfechos indesejáveis. Palavras-chave: poliangeíte granulomatosa; granulomatose de Wegener; azatioprina; aplasia medular
Abstract:
ABSTRACT The granulomatosis with polyangiitis (GPA) consists of a rare disease, characterized by necrotizing granulomatous vasculitis, with preferential involvement of the upper and lower airways, glomerulonephritis and variable degrees of systemic vasculitis. Early treatment with corticosteroids and immunosuppressants can prevent the fatal outcome of the disease. After reaching the remission of the disease with induction therapy with cyclophosphamide (CFX) and corticosteroid, azathioprine (AZA) represents a good option for maintenance therapy, although caution is needed with the myelotoxicity. This study aims to report the case of a patient with GPA who developed bone marrow aplasia caused by AZA. This descriptive study was conducted by retrospective analysis of medical records. Patient, female, 52 years old, was diagnosed with GPA since october/2012 by presence of chronic sinusitis, distal and symmetric axonal sensorimotor polyneuropathy, cutaneous vasculitis restricted to the lower limbs and dosage of c-ANCA positive (1: 320). Then induction therapy was started with prednisone 1 mg/kg/day and 13 monthly intravenous pulses of CFX. As a maintenance drug, AZA was introduced at a dose of 2 mg/kg/day. Four weeks after beginning the use of AZA, patient developed alopecia, asthenia, erosions in the oral mucosa without bleeding and leucopenia with severe neutropenia (980 leukocytes/mm3, with 142 neutrophils/mm³). Initially, she was accompanied in the ambulatory, with suspension of the drug and use of filgastrin, folic acid and vitamin B12. Despite the efforts, the patient presented with high diarrhea, worsening of leukopenia (533 leukocytes/mm³, with 27 neutrophils/mm³) and emergence of considerable thrombocytopenia (27,730 platelets/mm3). Thus, it was decided by the hospitalization of the patient. She was conducted with ciprofloxacino 800 mg/day for 5 days, filgastrin 300 mcg/day for 6 days, folic acid 5 mg/day and Citoneurim ® 5000 units/week and the bone marrow biopsy showed medullary aplasia. Patient evolved during hospitalization with resolution of leukopenia, diarrhea and progressive improvement of thrombocytopenia and was released to outpatient treatment. Bone marrow depression is the most common toxic effect of AZA. This effect is related to genetic polymorphisms of thiopurine methyl-transferase enzyme, responsible for the metabolism of this drug, and there are individual variations in risk of presentation of the event. To know this adverse effect and understand its gravity allows for greater agility in their detection by avoiding undesirable outcomes. Keywords: granulomatosis with polyangiitis; Wegener's granulomatosis; azathioprine; antineutrophil cytoplasmic antibodies
Tipo do Trabalho:
TCC
Referência:
Autor não cadastrado. MIELOTOXICIDADE POR AZATIOPRINA EM PACIENTE COM POLIANGEÍTE GRANULOMATOSA: RELATO DE CASO.. 2014. 105 f. Trabalho de Conclusão de Curso (Graduação em 2014) – Universidade Estadual do Ceará, , 2014. Disponível em: Acesso em: 19 de maio de 2024
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